O diagnóstico final é difícil e leva em conta a história, o exame clínico, as alterações encontradas nos exames de função pulmonar e principalmente as alterações radiológicas (sendo fundamental a realização de tomografia computadorizada de tórax). Nos casos em que o diagnóstico não pode ser confirmado pelos exames anteriores, é necessária a realização de biópsia pulmonar por cirurgia, isto é, retirada de um pequeno fragmento do pulmão doente para estudo microscópico.

Até o momento não existe qualquer medida capaz de prevenir a doença. Entretanto, o fumo está fortemente associado ao problema, devendo ser evitado. Existe uma forma familiar da doença, que ocorre em até 20% dos casos, onde dois ou mais membros da família são acometidos. Nesse contexto, se o indivíduo tem um familiar com fibrose pulmonar idiopática e apresenta algum dos sintomas descritos, deve procurar auxílio médico para avaliação.

Por ser uma doença sem causa definida (idiopática)não existe nenhum tratamento capaz de curá-la. Recentemente foram aprovados no Brasil dois medicamentos (nintedanibe e pirfenidona) que podem reduzir o ritmo de progressão da doença, mas os seus efeitos sobre a sobrevida ainda não estão completamente esclarecidos. Nos casos mais avançados, o tratamento com suplementação de oxigênio pode ser indicado e alguns pacientes podem ser encaminhados para avaliação em centros que realizam transplante pulmonar. Esse